| Causes | Prion |
|---|---|
| Symptômes | Céphalée, arthralgie, étourdissement, tremblement, diplopie, trouble de la parole, strabisme, dépression, obésité, saute d'humeur, faiblesse musculaire (en), escarre et démence |
| Traitement | Traitement symptomatique |
|---|---|
| Spécialité | Infectiologie et neurologie |
| CIM-10 | A81.8 |
|---|---|
| CIM-9 | 046.0 |
| OMIM | 245300 |
| DiseasesDB | 31861 |
| MedlinePlus | 001379 |
| eMedicine | 220043 |
| MeSH | D007729 |
Le kuru est une maladie à prions (comme la maladie de la vache folle), découverte en Nouvelle-Guinée au début du XXe siècle.
La maladie du kuru a été décrite chez le peuple des Fore de Nouvelle-Guinée par Michael Alpers (en) et D. Carleton Gajdusek (prix Nobel de médecine 1976), ainsi que d'autres chercheurs. Quoique distinct de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, le kuru est également une encéphalopathie spongiforme transmissible. Son mode de transmission a pu être relié à un rite funéraire anthropophage. Le mot kuru signifie « trembler de peur », en fore.
Chez les aborigènes
Le premier cas semble avoir été décrit dans les années 1920 mais la médecine ne s’y intéresse réellement que depuis les années 1950. La maladie concerne une population aborigène de tribus fore des hauteurs de l’est de la Nouvelle-Guinée actuellement en Papouasie-Nouvelle-Guinée, qui consommait le corps des défunts lors de rites anthropophagiques mortuaires. Ce rituel consistait, pour le clan, à consommer des parents décédés afin de s’imprégner de leur force physique et spirituelle. Cette pratique semble s’être arrêtée au milieu des années 1950 sous la pression de l’administration australienne.
Elle touchait surtout les femmes et les enfants qui mangeaient le système nerveux central. Les hommes, consommant les muscles, étaient épargnés. Il semble exister une susceptibilité génétique expliquant également l’atteinte spécifique de cette population. Cette maladie a été responsable de plus de la moitié des décès enregistrés dans les villages les plus atteints. Le kuru a culminé dans les années 1950, le dernier cas datant de 2003, plus de 45 ans après la contamination.
Le nombre total de cas avoisine les 2 700. La maladie a disparu du fait de l’arrêt des pratiques d’anthropophagie.
Symptômes
La période d’incubation (temps entre la contamination par le prion et les premiers signes de la maladie) peut être inférieure à 5 ans, mais l’existence d’une dizaine de cas apparue plus de 40 ans après l’arrêt supposé de tout cannibalisme soulève la question d’une période d'incubation beaucoup plus longue.
La maladie se manifeste essentiellement par un syndrome cérébelleux avec un trouble de l’équilibre, de la coordination des mouvements, des troubles visuels, des crises d'épilepsie et des secousses musculaires. Un tableau de démence peut compléter le tout, aboutissant au décès en quelques années.
La maladie provoquée par l'accumulation de la protéine prion, ramollit les tissus du cerveau jusqu'à le rendre spongieux.
Recherche
En laboratoire le tacrolimus et l'astémizole ont été identifiés in vitro comme de potentiels agents antiprion utilisables chez l’être humain.
Références culturelles
- Dans le jeu multi support Dead Island, une quête annexe, nécessitant de récupérer des documents éparpillés sur l'île, fait mention d'une épidémie de kuru en Nouvelle-Guinée, parmi la population Fore, qui a servi de base pour créer le virus zombie.
- La maladie est évoquée dans le film The Plumber (Le Plombier, 1979), de Peter Weir.
- La maladie est évoquée dans le film We Are What We Are, sur une famille de cannibales.
- Dans le film Le Livre d'Eli, les protagonistes se réfugient chez un couple de survivants, et Eli, reconnaissant l'un des symptômes de la maladie (les tremblements), se rend compte que le couple pratique le cannibalisme pour survivre.
- Dans la série télévisée Scrubs (saison 1 épisode 13, My Balancing Act), JD doit diagnostiquer un patient étant négatif au test habituel et lui diagnostique alors le kuru.
- Dans la série télévisée Bones, (saison 1 épisode 4, The Man In the Bear), dans l’État de Washington, Bones et Booth cherchent à résoudre un problème, dans une de leurs enquêtes. La maladie est évoquée et permet d'identifier le meurtrier cannibale et de l'interpeller.
- Dans la série TV Perception (saison 3 épisode 3, Shiver), le Dr Daniel Pierce et l'agent spécial Kate Moretti arrêtent un suspect dans une histoire de braquage de banque mais le suspect est sur le point de mourir du kuru.
- Dans le jeu vidéo DayZ version standalone, le joueur peut attraper le kuru en mangeant de la chair humaine crue depuis la version 0.51.125716.
- Dans la série télévisée X-Files (saison 7 épisode 14, Coup du sort).
- L'une des tribus du jeu Far Cry Primal pratique le cannibalisme et souffre en conséquence de cette maladie.
- Dans la saison 2 de la série télévisée Scream Queens, le docteur Cathy Munsch remet un hôpital en fonction. Son véritable objectif est de soigner le kuru qu'elle aurait contracté lors d'un voyage culinaire.
- Dans le livre Sharko, Franck Thilliez fait référence à cette maladie qu'il dénomme koroba.
- Dans le manga Gannibal de Masaaki Ninomiya, la maladie est évoquée comme cause possible des symptômes d'un malade.
