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Microcéphalie
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Microcéphalie

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Microcéphalie
Description de cette image, également commentée ci-après
Comparaison du profil d'un bébé microcéphale (à gauche), et d'un bébé au crâne normal (à droite)
Causes Infection à Virus Zika (d)

Traitement
Spécialité Génétique médicale
Classification et ressources externes
CISP-2 N85
CIM-10 Q02
CIM-9 742.1
OMIM 251200
DiseasesDB 22629
MedlinePlus 003272
MeSH D008831

Wikipédia ne donne pas de conseils médicaux Mise en garde médicale

Image IRM d'un individu normal (à gauche) et d'un patient atteint de microcéphalie due à une mutation du gène ASPM
Patiente jeune
Patiente vieille
Deux Françaises, dont une âgée, atteintes de microcéphalie, 1888/89

La notion de microcéphalie désigne toutes les formes de croissance anormalement faible de la boîte crânienne et du cerveau. Elle se manifeste par des mesures crâniennes : périmètre et diamètre de la tête, inférieurs à la normale.

C'est un trouble grave du neurodéveloppement qui se traduit par une moindre espérance de vie et un déficit cognitif. Ce trouble peut être congénital ou apparaître dans les premières années de la vie.

De nombreuses causes, endogènes ou exogènes, peuvent provoquer une croissance anormalement faible du cerveau et du crâne, dont certains syndromes liés à des anomalies chromosomiques, des intoxications ou des infections.

Quand elle est modérée ou non congénitale, elle se détecte par le suivi des courbes de croissance de l'enfant (Périmètre crânien).

Éléments de définition

Il n'existe pas de définition consensuelle du diamètre en dessous duquel on parle de microcéphalie, mais toutes les définitions se fondent sur la mesure du périmètre crânien. Il existe des abaques donnant la « normalité » de ces données suivant le terme et le sexe du bébé. La microcéphalie est définie si la mesure est en dessous de trois écarts types. Pour certains la limite basse est de plus de deux écarts-types en dessous de la moyenne pour l'âge et le sexe.

Les nourrissons atteints de microcéphalie naissent avec une tête de taille réduite, ou de taille normale, mais dont le crâne ne grandira pas normalement alors que la face continue à se développer à un rythme normal, formant un front fuyant, et un cuir chevelu distendu et souvent ridé. Au fur et à mesure de la croissance de l'enfant, la petitesse du crâne devient plus évidente, mais tout le corps est souvent aussi concerné par un retard de croissance. Selon les cas, les fonctions motrices sont plus ou moins affectées (jusqu'à une quadriplégie spastique parfois). De même pour l'acquisition de la parole, qui est plus ou moins retardée. Une hyperactivité et une déficience intellectuelle sont courantes, mais plus ou moins marquées selon les cas. Des convulsions peuvent survenir.

Causes possibles

Elles sont nombreuses ; la consommation de boisson alcoolisée, de drogues ou une maladie (varicelle, rubéole, virus Zika...) lors de la grossesse peuvent affecter la construction du cerveau et être la cause d'une microcéphalie à la naissance.

Une mutation du gène ASPM cause une microcéphalie autosomale récessive. Certaines mutations du gène MCPH1, à l'état homozygote, provoquent une microcéphalie primaire1,2,3. Ces gènes ont joué un rôle important dans l'évolution du cerveau humain. À noter que les mutations de la microcéphaline et la microcéphalie anormale fusiforme causent généralement une diminution du volume cérébral jusqu’à une taille comparable à celle des premiers hominidés.

Formes congénitales

Cas isolés

  • cas familiaux (microcéphalie autosomique récessive)
  • microcéphalie à dominante autosomiale
  • microcéphalie liée au X
  • « Chromosomique » (réarrangement de gènes/chromosomes)

Syndromes

Anomalie acquise

Autres causes

Cas post-nataux

Origines génétiques

Syndromes

Formes acquises

Origine virale ?

Le virus Zika ou un éventuel nouveau variant de ce virus ont été suspectés au Brésil d'entraîner une microcéphalie, mais en 2016, l'information reste à confirmer par manque d'études sur le sujet et parce que dans d'autres régions où l'épidémie règne, ou là où ce virus est endémique, il ne semble pas causer de microencéphalies. D'autres études mettent en cause un insecticide, le pyriproxifène utilisé au Brésil durant 18 mois dans la région où a été ensuite constaté le plus grand nombre de cas de microcéphalie. Pourtant lors de l'épidémie survenue en Polynésie française, 18 cas de malformations du système nerveux central ont été répertoriés entre et [réf. nécessaire], sans que le pyriproxyfène n'ait été utilisé dans cette région. Début , on a montré au Brésil que le virus pouvait être retrouvé dans le liquide amniotique (chez deux femmes enceintes porteuses d'un fœtus microcéphale)[réf. souhaitée]. Le , des chercheurs slovènes ont publié la découverte de copies d'ARN viral dans le tissu cérébral d'un fœtus porteur d'une microcéphalie majeure avec calcifications cérébrales. Ce fœtus avait été autopsié après une interruption médicale de grossesse. La femme porteuse du fœtus aurait été infectée par Zika quand elle était au Brésil (vers sa 13e semaine de gestation). Le virus semble donc pouvoir se développer dans le cerveau du fœtus. Il n'est pas impossible qu'un pesticide puisse faciliter l'activité néfaste du virus pour le cerveau, mais cela reste à confirmer.

En , des chercheurs américains ont montré que le virus Zika était capable de provoquer la mort ou de perturber la croissance des cellules souches à l'origine du cortex cérébral.

Références

American Horror Story,Pepper.

Voir aussi

Articles connexes

Bibliographie

  • Lannelongue, M. (1890). De la craniectomie dans la microcéphalie. Compt Rend Seances Acad Sci, 50, 1382-1385.

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