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Tétrahydrobioptérine

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Tétrahydrobioptérine
Image illustrative de l’article Tétrahydrobioptérine
Identification
Nom UICPA (6R)-2-amino-6-[(1R,2S)-1,2-dihydroxypropyl]-5,6,7,8-téetrahydroptéridin-4(1H)-one
Synonymes

(6R)-2-amino-6-[(1R,2S)-1,2-dihydroxypropyl]-5,6,7,8-tétrahydro-4(1H)-ptéridinone

No CAS 17528-72-2
NoECHA 100.164.121
Code ATC A16AX07
PubChem 44257
SMILES
InChI
Propriétés chimiques
Formule C9H15N5O3  [Isomères]
Masse molaire 241,247 1 ± 0,010 2 g/mol
C 44,81 %, H 6,27 %, N 29,03 %, O 19,9 %,
Précautions
Directive 67/548/EEC
Nocif
Xn


Considérations thérapeutiques
Voie d’administration Orale

Unités du SI et CNTP, sauf indication contraire.

La tétrahydrobioptérine, BH4, administrée sous forme pharmacologique de saproptérine (dénomination commune internationale), ou encore daproptérine, est un cofacteur dans la synthèse du monoxyde d'azote. Elle est également essentielle dans la conversion de la phénylalanine en tyrosine grâce à l'enzyme phénylalanine-4-hydroxylase ; la conversion de la tyrosine en lévodopa grâce à l'enzyme tyrosine hydroxylase ; et la conversion du tryptophane en 5-Hydroxytryptophane via la tryptophane hydroxylase.

Importance clinique

Un défaut dans la production de BH4 et/ou un défaut dans l'enzyme dihydroptéridine réductase (DHPR) provoque une phénylcétonurie de type IV, aussi bien que des dystonies sensibles à la dopamine.

Ce cofacteur permet, en se couplant à une enzyme, la nitric oxide synthase (NOS), la formation de monoxyde d'azote (NO), composé qui a un rôle important en biologie humaine, intervenant notamment dans la vasomotricité (constriction ou dilatation des vaisseaux sanguins).

Le diabète sucré induit un déficit du BH4 en favorisant la dégradation de la guanosine triphosphate cyclohydrolase-1.

Lors d'un rétrécissement aortique, il permettrait de limiter la calcification des valves.

Synthèse

La tétrahydrobioptérine est synthétisée à partir de la guanosine triphosphate via deux composés intermédiaires. L'enzyme clé est la Guanosine triphosphate cyclohydrolase-1.

Le BH4 peut être secondairement oxydé en dihydrobioptérine (BH2), ce dernier perdant ses propriétés de cofacteur. La dihydrofolate réductase permet, par ailleurs, la conversion de la dihydrobioptérine en BH4, maintenant un rapport BH4/BH2 stable.

Utilisation en tant que traitement

Le BH4 étant instable aux températures usuelles, un dérivé, épimère actif, a été fabriqué, la saproptérine, utilisée dans certaines formes de phénylcétonurie.


Lien externe

  • Compendium suisse des médicaments : spécialités contenant Saproptérine



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