| Spécialité | Neurologie |
|---|
| CIM-10 | G40.4 |
|---|---|
| CIM-9 | 345.0 |
| OMIM | 606369 |
| DiseasesDB | 29493 |
| MedlinePlus | 000694 |
| eMedicine | 1176735 |
| MeSH | D065768 |
| Patient UK | Lennox-Gastaut-Syndrome |
Le syndrome de Lennox-Gastaut, également connu sous le nom de syndrome de Lennox, est une forme d'épilepsie infantile difficile à traiter qui apparait le plus souvent entre l'âge de 2 et 6 ans et qui se caractérise par une régression psychomotrice ainsi que des crises fréquentes et de types différents (toniques avec chutes traumatisantes, généralisées tonico-cloniques, des crises toniques nocturnes ou des absences atypiques).
Épidémiologie
L'incidence est d'environ deux cas pour 100 000 enfants.
Dans 40 % des cas, le syndrome de Lennox-Gastaut survient à la suite de spasmes infantiles.
Diagnostic
L'EEG est très altéré avec des anomalies inter-critiques bi-frontales et nombreuses, des pointes ondes généralisées mais ces anomalies ne sont pas spécifiques.
Pronostic
Il est souvent accompagné de troubles de comportement et d'un retard intellectuel. La maladie reste très invalidante malgré les traitements.
Traitement
Les crises épileptiques ne sont que peu améliorées par les médicaments antiépileptiques. Une diète cétogène ou une intervention neurochirugicale peuvent améliorer transitoirement le syndrome convulsif.
L'ajout de cannabidiol au traitement antiépileptique peut améliorer certaines crises.
Depuis le , le Fintepla (fenluarmine), un agent de libération de la sérotonine, est approuvé en Europe en complément des antiépileptiques dans le traitement des convulsions liées au syndrome de Lennox-Gastaut et au syndrome de Dravet .
Historique
Le syndrome est nommé d'après le médecin américain William Gordon Lennox (1884-1960) et Henri Gastaut (1915-1996), médecin français.
