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Syndrome de Klüver-Bucy
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Syndrome de Klüver-Bucy

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Syndrome de Klüver-Bucy

Traitement
Spécialité Psychiatrie et neurologie
Classification et ressources externes
CIM-10 F07.0
CIM-9 310.0
DiseasesDB 32907
MeSH D020232
Patient UK Kluver-bucy-syndrome

Wikipédia ne donne pas de conseils médicaux Mise en garde médicale

Le syndrome de Klüver-Bucy a été découvert expérimentalement dans les années 1930 par le psychologue Heinrich Klüver et le neurochirurgien Paul Bucy de l'université de Chicago. Des lésions bilatérales de l'amygdale ont permis de comprendre l'importance de celle-ci dans la gestion des émotions. Les symptômes tels que l'agnosie visuelle (mauvaise reconnaissance des objets), les troubles de la mémoire, les tendances à explorer les objets avec la bouche et l’hypersexualité ne sont pas spécifiquement dues à l'ablation de l'amygdale ; par contre les troubles émotionnels et la diminution considérable de la peur sont des effets de celle-ci.

Historique

La première description expérimentale du syndrome date des années 1930 par le psychologue Heinrich Klüver et le neurochirurgien Paul Bucy de l'université de Chicago, après des lobectomies de singes rhésus. L'association à une encéphalite virale chez l'adulte humain est établie dans les années 1960.

Épidémiologie

Physiopathologie

Manifestations neuropsychiques observées :

  • origine chirurgicale, après une lobectomie temporale bilatérale (lésion des lobes temporaux médians chez le singe) ;
  • origine post-traumatique, après un traumatisme touchant la région antérieure de la partie médiane du lobe temporal (qui contient l'amygdale) ;
  • origine postencéphalitique, après une encéphalite secondaire à une infection notamment par le virus herpès ;
  • origine vasculaire, après un AVC ;
  • origine atrophique du cortex cérébral (ex: chez certains patients atteints de malades neurodégénératives, telles que la démence frontotemporale).

Diagnostic

Signes fonctionnels

Le syndrome de Klüver et Bucy a été caractérisé par les symptômes suivants :

  • astéréognosie, c'est-à-dire incapacité à reconnaître les objets par leur forme perçue tactilement ;
  • prosopagnosie, incapacité à reconnaître les visages ;
  • troubles de la mémoire ;
  • émoussement émotionnel (placidité) ;
  • hypermétamorphose, avec tendance compulsive à porter les objets à la bouche ; les conséquences peuvent être fatales ;
  • besoin d'explorer l'environnement ;
  • boulimie ;
  • Witzelsucht (en) (plaisanteries déplacées) et hypersexualité ;
  • disparition de la peur ;
  • akathisie (besoin irrépressible de mouvement musculaire – incapacité à « rester en place »).

Examen clinique

Il est nécessaire de rechercher des antécédents de méningoencéphalite herpétique.

Examens complémentaires

Prise en charge

Évolution et complications

Prévention

Lien externe


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