Le syndrome de Hughes-Stovin est défini par l'association d'anévrismes pulmonaires et de thrombose veineuse, notamment cave. C'est une complication rare de la maladie de Behçet, associée à un taux de mortalité élevé.
Historique
Le syndrome a été décrit par John Patterson Hughes et Peter George Ingle Stovin en 1959.
Épidémiologie
C'est une maladie rarissime avec quelques dizaines de cas décrits.
Traitement
Il repose sur les corticoïdes ou le cyclophosphamide.
La taille des anévrismes, avec risque de rupture, peut requérir une intervention chirurgicale ou une embolisation.
