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Syndrome de Hong et Good
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Syndrome de Hong et Good
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Le syndrome de Hong et Good est une anomalie congénitale très rare, entrant dans le cadre d'un déficit immunitaire à prédominance cellulaire.
Description
Il associe une hypoplasie du thymus et de la thyroïde, conséquence d'un trouble embryonnaire au niveau des 2e et 3e arcs branchiaux.
Sur le plan immunologique il existe une lymphopénie mais l'immunité humorale est conservée.
Le code CIM-10 est D84.8