| Symptômes | Contusion, pétéchie et épistaxis |
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| Spécialité | Hématologie |
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| CIM-10 | D69.3 |
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| CIM-9 | 287.32 |
| DiseasesDB | 29724 |
| eMedicine | 955266 |
| MeSH | et C536380 C536380 et C536380 |
Le syndrome d'Evans est un trouble hématologique chronique rare associant une anémie hémolytique auto-immune, un purpura thrombocytopénique immunologique (PTI) et parfois une neutropénie auto-immune, sans étiologie connue.
Sa prévalence en Europe est estimée à 1/1,000,000 d'individus.
Description
L'anémie hémolytique est auto-immune. Elle correspond à la destruction des globules rouges (GR), provoquant la libération d'hémoglobine (Hb) dans le plasma sanguin, causant un raccourcissement de la durée de vie des globules rouges à moins de 120 jours.
Cette destruction des hématies par les anticorps est accompagné dans un certain nombre de cas (10 % selon certaines sources) d'une thrombopénie. Ainsi, le Syndrome d'Evans peut être considéré comme une complication de l'anémie hémolytique auto-immune.
Cette baisse variable du nombre de plaquettes sanguines évolue parfois[source insuffisante], dans le cas du syndrome d'Evans, en un purpura. Ce purpura thrombopénique auto-immun s'accompagne habituellement de signes hémorragiques. D'autres pathologies peuvent se rajouter.
Diagnostic différentiel
Il inclut principalement des microangiopathies telles que le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT), et le syndrome hémolytique et urémique (SHU).
Voir aussi
Articles connexes
Lien externe
Bibliographie
- Guilherme Lavras Costallat, Simone Appenzeller & Lilian Tereza Lavras Costallat (2012) Syndrome d’Evans et lupus érythémateux systémique : présentation clinique et évolution ; Revue du Rhumatisme ; Volume 79, N°3, mai, Pages 241-244
