L'oligodendrogliome anaplasique est une tumeur neuroépithéliale dont on pense qu'elle provient des oligodendrocytes, un type de cellule de la glie. Dans la classification des tumeurs cérébrales de l' Organisation mondiale de la santé (OMS), les oligodendrogliomes anaplasiques sont classés en grade III. Au cours de la maladie, ils peuvent dégénérer en glioblastome de grade IV de l'OMS. La grande majorité des oligodendrogliomes surviennent de façon sporadique, sans cause avérée et sans transmission au sein d'une famille.
Signes et symptômes
Crise d'épilepsie
Pathogenèse
L'oligodendrogliome anaplasique (malin) appartient au groupe des gliomes diffus et prend naissance dans le système nerveux central (cerveau et moelle épinière) à partir de cellules souches précurseurs des oligodendrocytes. Cette tumeur survient principalement au milieu de l'âge adulte avec un pic de fréquence dans la 4e et la 5e décennie de la vie.
Diagnostic
La procédure de diagnostic la plus importante est l'imagerie par résonance magnétique (IRM). Parfois, en dehors des diagnostics de routine, le métabolisme dans les tissus est montré à l'aide de la tomographie par émission de positrons (TEP). Le diagnostic est confirmé par un examen des tissus fins après une opération. Les oligodendrogliomes anaplasiques montrent souvent une perte de matériel génétique. Environ 50 à 70 % des oligodendrogliomes anaplasiques de grade III de l'OMS présentent des pertes alléliques combinées sur le bras court du chromosome 1 (1p) et le bras long du chromosome 19 (19q). Ce changement est principalement appelé « 1p / 19q Co Deletion ». Elle peut être considérée comme favorable pour le patient et rend plus probable une réponse à la radiothérapie ou à la chimiothérapie. La désignation d'oligodendrogliome de grade III (grade élevé) englobe généralement les diagnostics antérieurs d'oligodendrogliome anaplasique ou malin.
Image histopathologique d'oligodendrogliome anaplasique dans le cerveau. Coloration à l'hématoxyline et à l'éosine.
En zoomant, notez les formes irrégulières des cellules et des noyaux.
IDH1 R132H dans l'oligodendrogliome anaplasique
Traitement
La chirurgie peut aider à réduire les symptômes causés par la tumeur. Une ablation aussi complète que possible de la tumeur visible à l'IRM est privilégiée, à condition que la localisation de la tumeur le permette. Étant donné que les cellules d'un oligodendrogliome anaplasique ont généralement déjà migré dans le tissu cérébral sain environnant au moment du diagnostic, une ablation chirurgicale complète de toutes les cellules tumorales n'est pas possible. Le marqueur "1p/19q Codeletion" joue un rôle de plus en plus important dans le choix des thérapies et des combinaisons thérapeutiques. Étant donné que cette tumeur est une « affection indolente » (une affection médicale à évolution lente associée à peu ou pas de douleur) et la morbidité potentielle associée à la neurochirurgie, à la chimiothérapie et à la radiothérapie, la plupart des neuro- oncologues poursuivront initialement une attente vigilante et traiteront les patients de manière symptomatique. Le traitement symptomatique comprend souvent l'utilisation d' anticonvulsivants pour les convulsions et de stéroïdes pour le gonflement du cerveau. Pour un traitement ultérieur, la radiothérapie ou la chimiothérapie avec le témozolomide ou une chimiothérapie avec la procarbazine, la lomustine et la vincristine (PCV) s'est avérée efficace et était le schéma de chimiothérapie le plus couramment utilisé pour le traitement des oligodendrogliomes anaplasiques.
Pronostic
Taux de survie relative à 5 ans: 20 à 44 ans, 76 %. 45-54 ans, 67 %. 55-64 ans, 45 %. La procarbazine, la lomustine et la vincristine sont utilisées depuis mai 1975. Depuis 48 ans, de nouvelles options thérapeutiques sont régulièrement testées dans le cadre d'études thérapeutiques pour améliorer la prise en charge de l'oligodendrogliome anaplasique.
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Depuis 2022, une guérison définitive n'est pas possible avec les oligodendrogliomes anaplasiques de grade III de l'OMS. Une étude rétrospective sur 1 054 patients atteints d'oligodendrogliome anaplasique, présentée lors de la réunion annuelle 2009 de l'ASCO, suggère que la thérapie PCV pourrait être efficace. Le temps médian jusqu'à progression pour les patients avec co-délétion 1p19q était plus long après PCV seul (7,6 ans) qu'avec le témozolomide seul (3,3 ans); la survie globale médiane était également plus longue avec le traitement par PCV par rapport au traitement par le témozolomide (non atteint, contre 7,1 ans). Une récente étude à long terme affirme que la radiothérapie combinée à une chimiothérapie adjuvante est significativement plus efficace pour les patients atteints d'oligodendrogliome anaplasique avec des tumeurs co-délétées 1p 19q et est devenue la nouvelle norme de soins. Il est possible que la radiothérapie prolonge le délai global de progression des tumeurs non délétées. Si la masse tumorale comprime les structures cérébrales adjacentes, un neurochirurgien enlèvera généralement autant de tumeur que possible sans endommager d'autres structures cérébrales critiques et saines. Des études récentes suggèrent que la radiothérapie n'améliore pas la survie globale (même lorsque l'âge, les données cliniques, le classement histologique et le type de chirurgie sont pris en compte).
Littérature
- Weller M, van den Bent M, Preusser M, Le Rhun E, Tonn JC, Minniti G, Bendszus M, Balana C, Chinot O, Dirven L, French P, Hegi ME, A. S. Jakola, M. Platten, P. Roth, R. Rudà, S. Short, M. Smits, M. J. Taphoorn, A. von Deimling, M. Westphal, R. Soffietti, G. Reifenberger, W. Wick: EANO guidelines on the diagnosis and treatment of diffuse gliomas of adulthood. In: Nature reviews. Clinical oncology. Volume 18, Number 3, 03 2021, pp. 170-186, DOI 10.1038/s41571-020-00447-z, , PMC 7904519 (Review).
Liens web
- « Molekulare Diagnostik », Centre de neuropathologie et de recherche sur les prions – Ludwig-Maximilians-Universität München (consulté le )
- Neuro-oncologie
