Maladie de Machado-Joseph

La maladie de Machado-Joseph est une maladie génétique, autosomique dominante, qui provoque une dégénérescence nerveuse limitée.

Symptômes

Cette ataxie spinocérébelleuse associe des troubles de la coordination des mouvements progressive avec une paralysie oculaire. Les fonctions intellectuelles sont rarement touchées. Cette maladie apparaît à l'âge adulte.

Épidémiologie

Particulièrement rare dans le monde, on la retrouve surtout dans la population adulte des Açores.

Évolution

Cette maladie provoque le décès à long terme (en moyenne, une vingtaine d'années).

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