| Spécialité | Rhumatologie, chirurgie orthopédique (d) et chirurgie plastique |
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| CIM-10 | M93.1 |
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| CIM-9 | 732.3 |
| OMIM | 165800 |
| DiseasesDB | 7178 |
| eMedicine | 1241882 |
| MeSH | D010020 |
La maladie de Kienböck est une ostéonécrose intéressant le lunatum décrite pour la première fois en 1910 par le médecin autrichien Robert Kienböck.
Étiologie
Le mécanisme de la maladie de Kienböck n'est pas entièrement compris, mais une association de processus mécaniques, traumatiques et vasculaires est suspectée.
Des facteurs favorisants ont par ailleurs été identifiés. La présence d'un ulna court (variance ulnaire distale négative > 2 mm) est une caractéristique fréquemment retrouvée dans la population mais significativement associée à la survenue d'une maladie de Kienböck. Ce facteur expliquerait la prévalence plus importante de la maladie chez les sujets européens. L'ulna court serait à l'origine de contraintes plus importantes sur le lunatum.
Parmi les autres facteurs favorisants, on signalera la diminution de la pente radiale ou encore la déformation de Madelung.
Diagnostic
Le principal symptôme est une douleur de la face dorsale du carpe.
Le diagnostic fait notamment appel à différentes modalités d'imagerie parmi lesquelles la radiographie, l'IRM ou encore la scintigraphie.
La radiographie est fréquemment normale à la phase initiale de la maladie. La scintigraphie osseuse se montre alors plus sensible en mettant en évidence une hyperfixation en regard du lunatum. L'IRM permet également le diagnostic précoce en révélant des anomalies de signal du lunatum, ce dernier apparaissant en hyposignal T1 et hypersignal en densité de protons.
Sur les formes plus évoluées, la radiographie permet le diagnostic de la maladie. Les anomalies radiographiques sont regroupées dans la classification de Lichtman qui reflète l'évolution de la maladie :
- Stade I : radiographie normale.
- Stade II : augmentation de la densité du lunatum.
- Stade IIIa : aplatissement du lunatum.
- Stade IIIb : aplatissement du lunatum et bascule palmaire du scaphoïde.
- Stade IV : arthrose intra-carpienne ou radio-carpienne.
