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Leucémie aiguë mégacaryocytaire
Causes | radiations, benzène |
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Diagnostic | hémogramme, myélogramme, cytogénétique |
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Traitement | chimiothérapie anticancéreuse, thérapie ciblée, allogreffe de moelle osseuse |
Spécialité | Oncologie |
CIM-10 | C94.20 et C94.2 |
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CIM-9 | 207.2 |
ICD-O | M9861/3 |
DiseasesDB | 203 |
MeSH | C04.557.337.539.275.450 |
La leucémie aiguë mégacaryocytaire (LAMK) est un sous-type de leucémie aiguë myéloïde caractérisée par la prolifération de cellules immatures de la lignée plaquettaire, les mégacaryoblastes.
Épidémiologie
La LAMK représente moins de 5% des cas de LAM. Elle survient chez l'enfant et l'adule mais notamment chez les enfants atteints de trisomie 21.
Diagnostic
Clinique
Les symptômes spécifiques sont : pâleur, fièvre, hémorragie cutanée ou muqueuse, hépato-splénomégalie et plus rarement des manifestations neurologiques ou une lymphadénopathie.
Biologique
Une pancytopénie est observée à l'hémogramme.
Le diagnostic est posé s'il est observé dans la moelle osseuse plus de 20 % de blastes dont la moitié appartient à la lignée plaquettaire.
Classification
La LAMK correspond à la LAM 7 de l'ancienne classification Franco-Américano-Britannique
Dans la classification OMS de 2016 elle peut être classée dans "LAM avec anomalies cytogénétiques récurrentes" (si t(1;22) par exemple) ou bien dans les LAM sans indications.